Препарат трикафта для подопечных фонда «Круг добра» с муковицидозом наконец прибыл в Россию, а препарат оркамби появится ориентировочно через полтора месяца

Елена Морозова,

корреспондент Русфонда

Фото: Vertex Pharmaceuticals

30 мая незарегистрированный, но разрешенный к ввозу в Россию препарат трикафта был доставлен на границу и 31 мая прошел таможню. Об этом сообщили в фонде «Круг добра» со ссылкой на фармкомпанию Sanofi – дистрибьютора лекарств производителя Vertex в РФ. Дистрибьютор отметил, что поставка осуществляется в соответствии с планом по ранее заключенным договорам. В фонде подчеркивают, что в ближайшее время трикафту доставят в 30 регионов: Алтайский, Краснодарский, Пермский, Хабаровский края, Волгоградскую, Воронежскую, Ивановскую, Иркутскую, Калининградскую, Кемеровскую, Липецкую, Московскую, Нижегородскую, Новосибирскую, Омскую, Оренбургскую, Ростовскую, Рязанскую, Самарскую, Саратовскую, Свердловскую, Томскую, Тюменскую, Ярославскую области, республику Марий Эл, Северную Осетию, Татарстан, ХМАО, Москву и Санкт-Петербург.

Препарат оркамби будет также в ближайшее время объявлен к закупке федеральным казенным учреждением при Минздраве РФ, которое приобретает для «Круга добра» зарегистрированные в России лекарства. В фонде предполагают, что оркамби поступит в регионы в течение одного-полутора месяцев. В первую очередь препарат планируется отправить в Челябинскую и ряд других областей, где он уже заканчивается. При этом «Круг добра» продолжит искать возможности для перераспределения оркамби из других регионов нуждающимся.

Ранее издание Moscow Times сообщило о задержках с поставкой трикафты и трудном положении семей с детьми с муковисцидозом, обвинив в происходящем фонд «Круг добра». В фонде тогда объяснили задержки проблемами с логистикой в условиях санкций.

Справка

Муковисцидоз – тяжелое генетическое заболевание, при котором поражаются легкие или легкие и поджелудочная железа, в организме скапливается слизь – она постепенно сгущается и плохо выводится. Органы дыхания у больного забиваются мокротой, которая становится питательной средой для инфекций, резистентных к антибиотикам. При смешанной форме страдает и пищеварительный тракт.

Муковисцидоз неизлечим, постепенно он приводит к необходимости пересаживать легкие, однако генная терапия этого заболевания, открытая сравнительно недавно, кардинально улучшает состояние пациентов – им требуется гораздо меньше госпитализаций, продолжительность жизни в среднем вырастает в два раза, с 20 до 40 лет.

Трикафта (элексакафтор+ивакафтор+тезакафтор) – один из двух препаратов генной терапии муковисцидоза, которые приобретает для российских детей фонд «Круг добра», второй – оркамби. И если оркамби работает в отношении самой распространенной генетической мутации, вызывающей муковисцидоз, то трикафта – в отношении 177, подходя 90% пациентам.

Всего в мире существует четыре препарата генной терапии муковисцидоза – одного и того же производителя Vertex: помимо оркамби и трикафты еще калидеко и симдеко, из них в РФ зарегистрирован только оркамби.