Словарь терминов

Остеопетроз

Другие названия – мраморная болезнь, врожденный семейный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся уплотнением костей скелета, ломкостью костей, недостаточностью костномозгового кроветворения. Нормальное развитие кости достигается балансом между процессами формирования костной ткани (за это отвечают клетки, называемые остеобластами) и ее резорбции – рассасывания, разрушения (за это отвечают клетки остеокласты). При О. число остеокластов может быть уменьшенным, нормальным или увеличенным, однако функция их в любом случае нарушена. Получается, что формирование костной ткани продолжается, тогда как разрушение – нарушено. Костная ткань уплотняется, становится избыточной, она сдавливает окружающие нервные стволы, приводя к периферическим парезам и параличам, слепоте. Отмечаются деформации черепа, позвоночника, грудной клетки.